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引言—原发性自发性气胸(primaryspontaneouspneumothorax,PSP)是指无明确肺部疾病的个体在无诱发事件的情况下发生的气胸。实际上，此类个体多数都有未被识别的肺部疾病，而气胸是由胸膜下肺大疱破裂所致。
本专题将讨论PSP的发病率、发病机制、临床表现和治疗。继发性自发性气胸(潜在肺部疾病出现的一种并发症)将在别处详细总结。
发病率—男性的PSP发病率存在地域差异，从美国的每年7.4/10万到英国的每年37/10万不等。女性自发性气胸的发病率明显低于男性，从美国的每年1.2/10万到英国的每年15.4/10万不等。造成这些差别的原因仍不清楚。
PSP复发率的估计也有不同，从25%至超过50%不等，多数PSP复发病例见于首次发病后的第1年内。例如，一项纳入例PSP患者的研究发现复发率为54%。女性、高身材男性、体重偏低和戒烟失败均与复发风险增加相关。
危险因素—已证实或有推测能使患者易感PSP的因素包括：吸烟、家族史、马方综合征、同型半胱氨酸尿症和胸腔子宫内膜异位症。
吸烟—吸烟是PSP的一个重要危险因素，相关致病因素很可能是气道炎症。例如，在一篇纳入4项研究、共计例PSP患者的分析中，有例(91%)患者吸烟[6]。此外，罹患PSP的风险与吸烟数量直接相关。在男性中，与非吸烟者相比，轻度吸烟者(1-12支/日)的PSP相对危险度是其7倍，中度吸烟者(13-22支/日)的PSP相对危险度是其21倍，重度吸烟者(＞22支/日)的PSP相对危险度是其倍。对于女性，轻度、中度和重度吸烟者罹患PSP的相对危险度分别是不吸烟者的4倍、14倍和68倍。
呼吸性细支气管炎是吸烟导致的气道炎症的一种类型，可能会参与PSP的发生和复发。在一项纳入例接受了电视胸腔镜手术(video-assistedthoracoscopicsurgery,VATS)患者的研究中，相对于非广泛性呼吸性细支气管炎的患者，广泛性呼吸性细支气管炎的患者无论经非手术治疗(P＜0.)还是手术(P＜0.)治疗后复发率均更高。
家族史—已有发表的报道描述了PSP在某些家族中聚集的情况。现已提出常染色体显性、常染色体隐性、多基因和X连锁隐性遗传机制。常染色体显性遗传病Birt-Hogg-Dube综合征使患者容易发生良性皮肤肿瘤和肾癌，此综合征患者的PSP发病率增高。在一项纳入例Birt-Hogg-Dube综合征患者的研究中，48例(24%)患者有气胸病史。肺囊肿的存在及其体积、直径和数量均与气胸发生有关。
已将引起这种家族性癌症综合征的基因(称为FLCN)定位于染色体17p11.2。FLCN基因及其相关蛋白(即folliculin)显示出具有重要的肿瘤抑制功能。然而，在没有Birt-Hogg-Dube综合征的肿瘤学表现时，FLCN的其他突变则与自发性气胸和大疱性肺疾病相关。在一个有过较多PSP患者的芬兰家族中存在一个新发突变，在所有携带者中该突变都与大疱性肺病变的常染色体显性遗传相关(外显率%)。
目前可对Birt-Hogg-Dube综合征进行相关基因检测。推荐对该综合征患者定期进行肾肿瘤筛查。
其他—PSP在马方综合征和同型半胱氨酸尿症患者中的发病率也增高。此外，胸腔子宫内膜异位症可能导致月经性气胸，对于气胸的时间与月经期有相关性的女性患者，应考虑到月经性气胸。
有几项病例报道描述了神经性厌食症患者中自发性气胸的发生情况。对于这些患者，现认为营养不良对肺实质的影响促进了气胸的发生。
临床表现—PSP常在患者静息时发生。PSP患者通常为20岁出头，40岁后罕见。患者常诉有突发的呼吸困难和胸膜炎性胸痛。症状严重程度主要与胸膜腔内的气体量相关，大量气胸会使呼吸困难更明显。
大量气胸时，典型的体格检查表现包括：患侧胸廓呼吸活动度降低、呼吸音减弱和叩诊呈过清音。患者可能出现皮下气肿。若出现呼吸费力和血流动力学损害证据(例如，心动过速、低血压)，则提示可能存在张力性气胸，需要急诊行减压处理。
患者常出现低氧血症，因为通气较差的塌陷肺组织仍持续接受大量的血液灌注。相比之下，高碳酸血症则少见，因为患者的基础肺功能相对正常，并且对侧肺可维持足够的肺泡通气量。如果疼痛、焦虑和/或低氧血症比较严重，则可能存在急性呼吸性碱中毒。
影像学—胸片显示存在一条白色脏层胸膜线(气胸线)的情况可确定存在气胸。脏层胸膜线(气胸线)区分了肺和胸膜腔内气体，线的形状可较直或凸向胸壁。在多数病例中，脏层胸膜缘外看不到肺的脉管结构。吸气相和呼气相摄片对于诊断气胸的敏感性相当，因此多数情况下一个标准的吸气相胸片检查就已足够。
应检查气胸下的肺实质以寻找是否有潜在肺部疾病，如有则提示继发性自发性气胸。
约1%-2%的PSP患者可能发生张力性气胸。然而，胸部平片检测张力性气胸的敏感性和特异性尚不清楚。气管和纵隔向对侧移位是自发性气胸的一个典型表现，不一定都提示张力性气胸。相反，在缺乏“典型”X线检查表现时，患者却可能有提示张力性气胸的临床证据(例如，心动过速、低血压、呼吸困难)。
计算机断层扫描(
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